Гемолитическая анемия - патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для гемолитических анемий типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки.
Этот тип анемий встречается наиболее часто (как идиопатический, так и симптоматический вариант). При этом типе АИГА на поверхности эритроцитов фиксированы IgG и/или IgA (неполные тепловые агглютинины). Подкласс иммуноглобулина во многом предопределяет остроту гемолиза и место преимущественной гибели эритроцитов. В исследованиях показано усиление остроты гемолиза при участии в процессе нескольких классов иммуноглобулинов.
Эритроциты, на поверхности которых, помимо антител, фиксирован комплемент, удаляются из кровотока еще быстрее. Преимущественным, но не единственным местом гибели эритроцитов является селезенка. Макрофаги селезенки, имеющие рецепторы к Fc-фрагменту иммуноглобулинов, осуществляют иммунный фагоцитоз эритроцитов. В фагоцитозе может принимать участие макрофагальная система печени и костного мозга. Кроме того, селезенка сама является продуцентом антител.
Патогенез разрушения эритроцитов при АИГА находится в тесной связи с Т-лимфоцитами. Установлено, что при АИГА у части больных имеются антитела не только к собственным эритроцитам, но и к собственным лимфоцитам Т-супрессорам. Эти антитела ингибируют кооперацию Т-супрессоров и В-лимфоцитов, что способствует повышенной продукции антиэритроцитарных аутоантител.
Начало заболевания может быть острым: внезапно, на фоне полного благополучия, возникают слабость, одышка, артралгии, подъем температуры тела, обусловленный распадом эритроцитов, боли в пояснице.
В других случаях начало заболевания постепенное: медленно нарастает анемия, слабость, желтушность ("больные более бледны, чем желтушны").
Иногда больной указывает на предшествовавшее анемии острое респираторное заболевание, погрешности в диете, переохлаждение.
